Malformations anorectales

Qu’est-ce qu’une malformation anorectale?

Une malformation anorectale est une anomalie congénitale qui se caractérise par un développement incorrect de l’anus, du rectum, des muscles sphinctériens et des nerfs associés chez le fœtus. Ces structures jouent un rôle crucial dans le contrôle de la défécation. En cas d’anomalie, l’enfant ne peut pas évacuer normalement ses selles, ce qui peut entraîner des complications pour sa santé.

Quels sont les différents types de malformations anorectales dans les enfants?

Il existe plusieurs types de malformations anorectales, chacune ayant ses propres caractéristiques. Les médecins classent généralement ces malformations en fonction de l’endroit où se termine le rectum dans l’abdomen et de la présence éventuelle d’une fistule – une connexion anormale entre les organes qui peut entraîner le passage des selles dans d’autres parties de l’abdomen. Les types de malformations anorectales comprennent :

• Malformation cloacale : le vagin, le rectum et les voies urinaires sont combinés en un seul canal
• Imperforation anale : l’ouverture anale est absente ou bloquée
• Atrésie rectale : le rectum n’est pas relié à l’anus
• Sténose rectale : l’anus ou le rectum est trop petit pour permettre le passage des selles
• Fistule recto-vésicale : le rectum est relié au bas de la vessie, où commence l’urètre
• Fistule recto-urétrale : le rectum est directement relié à l’urètre
• Fistule recto-périnéale : le rectum est relié au périnée, une zone de peau entre l’anus et les organes génitaux
• Fistule recto-vaginale : le rectum est relié au vagin
• Fistule recto-vestibulaire : le rectum est relié à une zone juste à l’extérieur du vagin

Quels sont les symptômes d’une malformation anorectale ?

Les malformations anorectales causent des problèmes dans la façon dont l’enfant passe ses selles. Ces problèmes varient en fonction du type de malformation. Les symptômes peuvent être les suivants

• Gonflement de l’estomac
• Absence du passage des selles
• Difficulté à passer les selles
• Des selles provenant du vagin
• Des selles provenant de l’urine
• Urine provenant de l’anus

Comment les malformations anorectales sont-elles diagnostiquées en pédiatrie?

Un diagnostic précis est essentiel pour obtenir le meilleur résultat possible.  Nous utilisons des tests et des outils avancés pour diagnostiquer adéquatement les malformations anorectales.Si votre enfant est évalué pour une malformation anorectale, les tests diagnostiques suivants peuvent être effectués :

• Échographie abdominale : pour examiner les voies urinaires et les reins et rechercher une accumulation de liquide dans le système urinaire.
• Échocardiographie: pour déceler d’éventuelles malformations cardiaques.
• Échographie ou IRM spinal : pour évaluer les anomalies de la moelle épinière qui peuvent causer certains problèmes neurologiques.
• Rayons X : pour examiner la région pelvienne et abdominale.
• Cloacogramme en 3D : cet examen peut être utilisé chez les enfants nés avec un cloaque pour définir l’anatomie et planifier une chirurgie.

Comment les malformations anorectales sont-elles traitées ?

La plupart des bébés souffrant d’une malformation anorectale devront subir une ou plusieurs chirurgies spécialisées pour corriger le problème. Nos chirurgiens colorectaux sont expérimentés et connaissent les techniques maîtrisent les techniques chirurgicales pour le spectre entier des malformations anorectales, incluant l’utilisation de la chirurgie minimalement invasive. La réparation chirurgicale des malformations anorectales inclut:

Colostomie

Une colostomie est une procédure chirurgicale qui crée une ouverture pour le côlon, ou gros intestin, afin d’évacuer les selles dans un petit sac situé à l’extérieur du corps. La plupart des bébés nés avec une malformation anorectale auront besoin d’une colostomie temporaire au cours des premiers jours de leur vie. La colostomie permet au bébé d’évacuer correctement ses selles et réduit considérablement le risque d’infection.

Anorectoplastie Sagittale Postérieure (ARPSP)

L’anorectoplastie sagittale postérieure, ou PSARP, est une intervention chirurgicale reconstructive visant à corriger les malformations anorectales. Cette procédure a pour principaux objectifs de relier le rectum à l’ouverture anale et de fermer toute ouverture anormale, appelée fistule, qui pourrait interférer avec la capacité de l’enfant à avoir des selles normales. Dans les cas où l’ouverture anale est absente, le chirurgien créera une nouvelle ouverture.

La majorité des interventions de PSARP sont réalisées chez les nourrissons âgés de un à six mois. Le type de PSARP pratiqué dépend de plusieurs facteurs, notamment la position du rectum et de l’anus, qu’ils soient bas ou hauts, ainsi que le bon fonctionnement des muscles sphinctériens. De plus, si des fistules anormales doivent être réparées, cela influencera également la technique utilisée.

Pour les cas appropriés, les chirurgiens pédiatriques de l’Hôpital de Montréal pour enfants utilisent des techniques minimalement invasives (laparoscopiques). Cette approche permet de favoriser une récupération plus rapide et de minimiser la douleur post-opératoire. L’objectif ultime de la chirurgie PSARP est de permettre à l’enfant d’avoir des selles normales et de développer un contrôle intestinal optimal à long terme.

Fermeture de la Colostomie

La colostomie de votre enfant restera en place pendant environ huit semaines après la chirurgie reconstructive pour permettre au rectum et à l’ouverture anale de guérir avant d’entrer en contact avec des selles. Lorsque votre enfant sera prêt et complètement guéri, la colostomie sera fermée chirurgicalement. Au bout de quelques jours, l’enfant commencera à évacuer lui-même ses selles par l’anus. Au début, les selles seront molles et fréquentes. Pour protéger la peau de votre enfant contre l’érythème fessier et les irritations, des traitements topiques sécuritaires doivent être appliqués. Au fur et à mesure de la guérison de votre enfant, ses selles se normaliseront, deviendront plus fermes et moins fréquentes.

Comment mon enfant se rétablira-t-il après une chirurgie pour une malformation anorectale?

Le rétablissement après une chirurgie reconstructive anorectale nécessite généralement deux à quatre jours d’hospitalisation. Pendant plusieurs mois après l’opération, des dilatations anales peuvent être nécessaires pour que l’anus atteigne la taille appropriée à l’anatomie et à l’âge de votre enfant. Bien que la chirurgie rétablisse certaines fonctions, les nerfs et les muscles sphincters sur lesquels votre enfant compte pour lui faire savoir qu’il a besoin d’aller aux toilettes peuvent être affaiblis.

Après l’opération, certains enfants continuent à avoir des problèmes de constipation ou d’incontinence fécale et peuvent avoir des problèmes durant l’apprentissage de la propreté au toilette.  Ces problèmes peuvent être pris en charge avec succès grâce à programme de réhabilitation intestinale. Si nécessaire, ce programme aidera votre enfant à retrouver une fonction intestinale optimale et à renforcer ses muscles après l’opération. Pour lutter contre la constipation, il convient de maintenir une alimentation saine, de consommer beaucoup de fibres et de prendre des laxatifs (si nécessaire). Vous devriez parler avec votre chirurgien de ce que le rétablissement impliquera pour votre enfant.