Malformations cloacales
Que sont les malformations cloacales?
Une malformation cloacale est un type de malformation anorectale qui survient chez un fœtus de sexe féminin lorsque le rectum, le vagin et les voies urinaires forment un canal unique appelé cloaque, au lieu de trois ouvertures distinctes. La sévérité de cette anomalie dépend de l’endroit où les trois conduits se sont rejoints. Ce type de malformation se produit lorsque les canaux embryonnaires anorectaux et urogénitaux ne parviennent pas à se séparer au cours des sixième et septième semaines du développement gestationnel. Les malformations cloacales sont rares ; elles ne surviennent que dans environ 1 naissance sur 50 000.
Quels sont les symptômes et les complications du cloaque chez l’enfant ?
Les nouveau-nés atteints de malformations cloacales n’ont pas d’anus visible. L’urine passe habituellement sans problème, mais elle est mélangée aux sécrétions vaginales et aux selles. Ils peuvent également présenter les symptômes ou complications suivants :
- Gonflement de l’abdomen
- Une hypertrophie des reins
- Avoir un seul rein
- Hydrocolpos – une condition qui provoque un refoulement de liquide dans le vagin et l’utérus, ce qui peut causer un blocage des uretères.
- Reflux d’urine vers les reins
- Problèmes de fonctionnement des organes gynécologiques pouvant persister à l’âge adulte
Comment les malformations cloacales sont-elles diagnostiquées chez les enfants?
Les malformations cloacales peuvent être très complexes et nécessiter des traitements multidisciplinaires par plusieurs spécialistes différents. Les enfants diagnostiqués avec cette maladie peuvent également présenter des anomalies dans d’autres organes.
Dans certains cas, les médecins peuvent être en mesure de diagnostiquer la malformation chez le fétus. Cependant, dans la plupart des cas, un examen physique et divers tests après la naissance du bébé sont nécessaires pour établir un diagnostic précis. Nos experts en chirurgie colorectale, urologues et gynécologues pédiatrique utilisent les outils et les analyses diagnostiques les plus récents pour évaluer toutes les anomalies possibles qui pourraient être liées à la problématique de votre enfant.
En cas de suspicion de malformation du cloaque d’un nouveau-né, les tests diagnostiques suivants peuvent être utilisés :
- Échographie abdominale : pour examiner les reins, la vessie, le système gynécologique et les organes pelviens.
- Échographie de la moëlle épinière : pour évaluer les anomalies d’attachement de la moëlle épinière ou d’autres problèmes neurologiques tels qu’un myéloméningocèle.
- Radiographies : pour examiner la colonne vertébrale et le sacrum.
Le traitement immédiat du nouveau-né consistera à drainer l’urine et à effectuer une colostomie pour permettre aux selles d’être évacuée. Une fois que le bébé sera stabilisé, un diagnostic complet sera établi. L’équipe médicale peut demander une échographie ou un IRM pour obtenir des images haute définition de la colonne vertébrale et du bassin. Un examen endoscopique, qui a lieu après la période néonatale, peut également être recommandé car il permet à l’équipe d’obtenir une compréhension anatomique plus détaillée. Selon ces tests et examens, l’équipe médicale élaborera un plan de traitement individualisé, propre à l’anatomie spécifique de votre bébé, qui impliquera une reconstruction chirurgicale.
Comment les malformations du cloaque sont-elles traitées ?
Le rétablissement après une chirurgie reconstructive pour une malformation cloacale nécessite généralement plusieurs jours d’hospitalisation. Votre enfant devra être évalué attentivement pour s’assurer que l’urètre, le vagin et le rectum cicatrisent correctement.
Comme pour toutes les malformations anorectales, l’intervention chirurgicale rétablira certaines fonctions, mais les nerfs et les muscles contrôlant les selles peuvent rester affaiblis. Les enfants opérés pour des malformations anorectales peuvent souffrir d’incontinence fécale ou de constipation, qui peuvent être efficacement prises en charge grâce à notre programme de réhabilitation intestinale. Certains patients devront possiblement cathétériser leurs voies urinaires pour assurer une vidange vésicale adéquate.
Votre équipe médicale vous expliquera en détail le processus de rétablissement propre à votre enfant. Pour ceux qui en ont besoin, le programme de réhabilitation intestinal du CECO peut optimiser la fonction intestinale. Le programme consiste en une semaine de suivi ambulatoire, suivie de rendez-vous réguliers selon les besoins, jusqu’à ce que l’enfant soit en mesure d’être propre et sec. Ce programme est personnalisé en fonction du diagnostic, de l’âge, des symptômes, des antécédents médicaux et des objectifs du patient. Il est proposé 8 à 10 fois par an.
Quels sont les soins à long terme dont mon enfant aura besoin?
Les enfants nés avec une malformation cloacale nécessitent un suivi médical continu et à long terme, car malformation peut augmenter le risque de certains problèmes urologiques, gynécologiques et colorectaux. Par exemple, certains patients peuvent être confrontés à des difficultés telles que la constipation, les infections urinaires et l’incontinence fécale ou urinaire. Si ces problèmes ne sont pas pris en charge rapidement, ils peuvent entraîner des complications de santé plus graves.Un plan de traitement doit être régulièrement réévalué et ajusté si nécessaire. Certains patients peuvent également avoir besoin d’interventions chirurgicales supplémentaires plus tard dans leur vie. Il est essentiel d’évaluer les patientes à la puberté pour s’assurer que leur anatomie gynécologique permet une menstruation normale. Un suivi multidisciplinaire régulier, impliquant des urologues, des gynécologues et des chirurgiens colorectaux pédiatriques, est recommandé pour optimiser la qualité de vie à long terme de ces patients.