La prise en charge de la hernie diaphragmatique chez les nourrissons et les enfants est complexe et variable

La prise en charge de la hernie diaphragmatique chez les nourrissons et les enfants est complexe et variable

29 janvier 2018

De nouvelles lignes directrices canadiennes pour uniformiser les soins    

Les nouvelles lignes directrices détaillées concernant les bébés ayant une hernie diaphragmatique congénitale, présentées dans le CMAJ (Canadian Medical Association Journal) http://bit.ly/2rqLPLe, visent à orienter les médecins dans le diagnostic et la prise en charge de la maladie, à partir du moment où elle est diagnostiquée durant la grossesse jusqu’à l’adolescence.    

Une hernie diaphragmatique congénitale est un « trou » dans le muscle du diaphragme par lequel les intestins peuvent se déplacer dans la poitrine et causer de graves problèmes, pouvant aller jusqu’au décès. Les progrès faits dans le domaine des soins néonatals ont augmenté le taux de survie de ces bébés de 50 % à 80 % au cours des 30 dernières années, mais les survivants peuvent avoir de graves problèmes de santé à long terme qui affectent l’alimentation, la croissance et le développement du cerveau ainsi que les poumons, le cœur et la cage thoracique.

Les lignes directrices ont pour but de fournir une prise en charge normalisée pendant trois phases de vie : prénatale, postnatale et enfance/adolescence. La prise en charge de la maladie nécessite l’expertise d’une variété de spécialistes en plus des médecins traitants. L’absence de « pratiques exemplaires » sur la prise en charge de cette maladie complexe donne lieu à des écarts importants dans les soins offerts à l’échelle du Canada.

« Nous avons vu là l’occasion d’améliorer l’issue pour les enfants qui ont une hernie diaphragmatique congénitale en normalisant les soins partout au Canada », explique le Dr Pramod Puligandla, médecin à l’Hôpital de Montréal pour enfants, au Québec, et responsable du projet canadien de collaboration sur la hernie diaphragmatique congénitale, qui a élaboré ces lignes directrices. « Nous espérons que ces lignes directrices factuelles seront utiles à tous les médecins qui soignent ces nourrissons. »

Les auteurs ont consulté les recommandations existantes avant d’élaborer les leurs, et ils notent que les nouvelles lignes directrices canadiennes vont plus loin que les directives européennes. Elles couvrent également tous les aspects des soins de la hernie diaphragmatique congénitale, plutôt que de se concentrer sur des problèmes pulmonaires particuliers, comme c’est le cas des récentes lignes directrices de l’American Heart Association/American Thoracic Society.

L’une des principales recommandations des lignes directrices canadiennes est l’observation et la prise en charge à long terme. 

« La surveillance de la maladie à long terme est essentielle, en particulier chez les patients à risques élevés, et elle doit être assurée par des équipes interdisciplinaires de médecins traitants, de pédiatres, de surspécialistes en pédiatrie, de chirurgiens pédiatriques et d’autres professionnels paramédicaux », concluent les auteurs.

Le document « Diagnosis and management of congenital diaphragmatic hernia: a clinical practice guideline » a été publié le 29 janvier 2018.

Pour écouter l’entrevue balado du Dr Puligandla au CMAJ, cliquez ici.

 

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